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台北慈院首例 修補罕疾小兒腹裂腸露

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先天性腹壁裂是發生率極低的罕見疾病,為胎兒臍帶附近的腹壁產生三到五公分左右的缺陷,造成內臟器官外露。由於胎兒內臟器官外露於母親的羊水腔內,若是發生感染,會嚴重威脅母親與胎兒的性命。根據臨床醫學統計,先天性腹壁裂發生率僅約二萬至三萬分之一,目前在台灣腹壁裂嬰兒的死亡率高達20%。

早年醫療資源較為不足,孕婦難以藉由產檢或遺傳診斷提早發現胎兒生長發育異常,因此腹壁裂嬰兒出生率較高。這名新生兒的母親原本固定在住家附近小診所產檢,直到懷孕三十週時,才轉至台北慈濟醫院婦科門診持續追蹤。醫療團隊從孕婦的腹部超音波掃描,赫然發現胎兒臍帶附近的腹壁有約4-5公分的缺陷,而且腸胃等器官已經從這個大破洞擠出體外,浸泡在母親的羊水腔內。

團隊合作  爭取黃金急救時間

「這情況相當危險,一旦腹中羊水因感染而引發胎兒或母親敗血症,都會危及胎兒及孕婦的性命;而出生後新生兒暴露在外的器官亦極易感染,造成腹膜炎而死亡。」婦科陳國瑚主任指出。婦產科團隊因此立刻會診小兒科團隊,評估如何協助在母親剖腹生產後,搶救腸胃等器官外露的新生兒;當孕婦懷孕37週餘,胎兒發育成熟時,在婦產科、小兒科、小兒外科團隊的密切合作下,為母親進行剖腹生產,再立即為新生兒進行腹壁修補手術。

這名新生兒的腹壁裂痕長約4-5公分,約有1/4至1/3的腸子外露,同時胃、膀胱等內臟器官也一併外露在體外,這道裂口以及外露的器官,對新生兒存在相當大的致命危險,可能引發細菌感染而導致腹膜發炎、脫水或失溫。因此,嬰兒一出生後,小兒外科許文明醫師與小兒科趙露露醫師立即以無菌棉布覆蓋嬰兒外露的器官,避免新生兒失溫及內臟器官接觸外界細菌受感染;同時,一旁待命的小兒外科團隊立刻接手進行腹壁修補,並在一個多小時內完成內臟器官歸位及手術縫合。

長時間急救並研究腹壁裂嬰兒的小兒科醫師趙露露指出,如果懷有腹壁裂胎兒的媽媽,在懷孕期間沒有及早轉診至大型醫院,把握黃金急救手術時間,在嬰兒一出生時,立即進行內臟歸位及修補手術,外露的腸子等器官會因長時間接觸空氣而腫脹、變大,甚致壞死,讓新生兒的致死率與併發症增高。

產檢如異常  及早轉診大型醫院

小兒科主任蔡立平特別呼籲婦女朋友,若經產檢發現胎兒發育異常,務必提前轉診至擁有完整醫療團隊的大型醫院,才能把握腹壁裂新生兒的黃金急救時間。蔡立平主任指出,此次醫療團隊密切合作,在胎兒一出生,腸子等器官還沒腫脹前,突破原本併發症較高的傳統腸懸吊手術,以更新、更精細的醫療技術讓嬰兒的手術風險及併發症降到最低。

這名體重約2,500公克的嬰兒在台北慈院醫護人員細心的照料下,跨越最危險的關鍵時刻,不僅恢復了進食能力,腸胃蠕動功能正常,並在滿月後順利出院。

腹壁裂發生率極低,原因包括提供腹壁營養的血管提早退化;母親吸煙、酗酒導致嬰兒體重不足,也容易提升腹壁裂的發生率。此次搶救腹壁裂新生兒為台北慈院醫療團隊修補腹壁裂的首例。

(文:王忠芳 報導:台北慈院公共傳播室2011/03/18)
 

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